Cette maladie, souvent mortelle, serait causée par la consommation de produits issus de vaches atteintes d'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), également connue sous le nom de maladie de la vache folle. Généralement, la vMCJ est transmise aux humains par l'ingestion du cerveau, de la moelle épinière ou du tube digestif d'un animal infecté, bien que la maladie puisse être présente dans tout le corps d'une vache atteinte. Il est généralement soupçonné d'être transmis par la consommation de viande plus que par les produits laitiers, selon James Cullor, directeur du laboratoire de sécurité des aliments laitiers UC Davis. On pense que les animaux contractent l'ESB en consommant des aliments pour animaux fabriqués à partir de parties d'autres vaches.
Comme les trois cas précédents découverts aux États-Unis, le patient texan aurait contracté la maladie lors de voyages à l'étranger, en particulier en Grande-Bretagne et au Moyen-Orient. Selon le site Web du Texas Department of State Health, "il n'y a aucun problème ou menace de santé publique associé à ce cas". Pendant ce temps, le CDC continue d'enquêter.
"Les cas [aux États-Unis] ne sont jusqu'à présent pas des cas endémiques", déclare Florence Kranitz, présidente de la Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation. «Ce sont des gens nés et élevés dans d'autres pays. Le premier cas était une femme née au Royaume-Uni. Un autre cas était un homme d'Arabie Saoudite. Il n'y a pas eu de trace jusqu'aux États-Unis. Ce décès qui a eu lieu très récemment, il y a une étude épidémiologique très solide en cours pour déterminer où il a pu l'avoir contracté. »
Depuis que la maladie a été signalée pour la première fois en 1996, plus de 220 patients ont été confirmés comme victimes de la variante de la MCJ. Ceci est différent de la MCJ typique, qui peut affecter à la fois les végétariens et les mangeurs de viande; environ 300 cas apparaissent aux États-Unis chaque année, selon le National Institute of Health, et l'âge moyen d'apparition est de 60 ans.
Mais dans les deux types de MCJ, le diagnostic ne peut être posé qu'en examinant les tissus cérébraux, soit par biopsie, soit par autopsie. Les victimes de la vMCJ beaucoup plus rare peuvent s'attendre à ce que la maladie dégénérative attaque le système nerveux, donnant des symptômes de dépression et plus tard de démence, et le début est plus lent que la MCJ typique. À l'échelle mondiale, 220 victimes de la vMCJ ont été confirmées, la majorité en Angleterre (177) et en France (27).
Mais où ce patient a-t-il attrapé la maladie ? Et quand? Ces questions n'ont pas encore reçu de réponse. (Nous avons appelé le CDC et le département de la santé du Texas et nous mettrons à jour les réponses.) À l'échelle mondiale, l'incidence de la vMCJ et de l'ESB est rare, en grande partie grâce aux protocoles de sécurité à la suite de l'épidémie de la maladie au milieu des années 90. En 2014, cependant, l'Allemagne a trouvé sa première vache infectée depuis 2009. Début mars de cette année, le Brésil a confirmé sa deuxième vache infectée depuis 2012, affirmant que le bovin de 12 ans décédé en mars n'était jamais entré dans la chaîne alimentaire.
« Lorsque vous regardez la situation dans son ensemble, le risque semble très faible », déclare Cullor. "La raison pour laquelle je dis cela, c'est que nous avons des médecins au niveau local, dans les communautés agricoles, dans les grandes villes, les grandes villes comme Stanford et UCLA et John Hopkins et des médecins partout aux États-Unis qui surveillent l'apparition de cette maladie chez les humains et ce n'est tout simplement pas là. Je pense que cela confirme l'hypothèse selon laquelle le risque est très faible pour la population humaine. »
Ce dernier décès survient à la suite d'une annonce faite en 2013 par le département américain de l'Agriculture selon laquelle il assouplirait les réglementations sur les règles d'importation de la maladie de la vache folle. Cette décision, visant à identifier les endroits qui présentaient un "risque négligeable pour la santé", a ouvert la porte au bœuf européen entrant à nouveau en Amérique.
Le Royaume-Uni a connu une épidémie de vache folle qui a culminé en 1993 avec près de 1 000 cas de vaches infectées signalés chaque semaine. L'épidémie a provoqué des abattages massifs de bovins et une forte baisse de la consommation de bœuf, les consommateurs craignant de contracter la maladie.
Pour Krantiz de la Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, le moment de commencer à s'inquiéter serait si quelqu'un contractait la vMCJ qui n'avait jamais voyagé dans un pays où des épidémies d'encéphalopathie spongiforme bovine ont été signalées. "Si une personne est née et a grandi aux États-Unis et n'a jamais voyagé dans un pays où l'ESB est un problème, ce serait un problème."
Même si les vaches sont infectées par l'ESB, il est encore rare que les humains contractent la MCJ. "Ce n'est pas facile à attraper", dit Kranitz. "Si c'était le cas, il y aurait eu beaucoup plus de cas au Royaume-Uni." Et tous ceux qui contractent la MCJ ne l'attrapent pas en mangeant des vaches infectées par la maladie de la vache folle. En fait, Kranitz dit que 98% des personnes atteintes de MCJ l'attrapent par une infection «spontanée» ou une mutation génétique. Seulement 2 % des victimes de la MCJ l'attrapent en mangeant de la viande avariée.
Alors que la mort au Texas est inquiétante, Kranitz appelle à la prudence tandis que le CDC et le centre national de surveillance de la pathologie des maladies à prions poursuivent leur travail. "Jusqu'à ce que nous ayons plus d'informations, vous ne pouvez pas vraiment commencer à lancer des choses qui effraient tout le monde."
